Síndrome de Plummer-Vinson: reporte de caso y revisión de literatura / Plummer-Vinson Syndrome: case report and review of literature

Presentamos a una mujer de 39 años que acude a nuestro hospital por disnea de esfuerzo, adinamia y cansancio progresivo desde hace 8 meses. Antecedente quirúrgico de miomectomia por menometrorragias frecuentes. Niega ser vegetariana. Régimen catamenial: 3-5 días cada mes. Hace 2 meses se añade ôardorõ en lengua al comer. Nota uñas quebradizas. Toleraba alimentos blandos. Al examen físico había moderada palidez; las uñas eran muy delgadas, frágiles y algo cóncavas. En la boca se encontró estomatitis angular, lengua depapilada y glositis. El diagnóstico clínico era síndrome anémico y disfagia. Exámenes auxiliares: Hb: 7.0g/dL; VCM: 57.42fL; HCM: 15.82pg; leucocitos: 4,980; reticulocitos: 2.18%, índice reticulocitario: 0.1%, hierro sérico: 21ug/dl, transferrina (TIBC): 286, saturación de transferrina: 7%, ferritina sérica: 27ng/ml. La lámina periférica demostró anisocitosis, hipocromía y microcitosis. Thevenon en heces negativo. Ecografía abdominal: mioma uterino. La radiografía esofágica con bario demostró una imagen lineal por defecto de relleno de 2 mm a altura entre vértebras C4 y C5 en vista anteroposterior y lateral; se extendía a cara anterior y reducía la luz esofágica en 60%. Durante la endoscopía, evidenciamos una membrana fibrosa estenosante en la región cricofaríngea. Multiples dilataciones fueron realizadas progresivamente mediante una guía con bujías dilatadoras Savary-Gilliard hasta 14 mm, mejorando la disfagia. Recibió terapia transfusional y hierro parenteral. Salió de alta con sulfato ferroso y ácido fólico. El síndrome de Plummer-Vinson, Paterson-Brown-Kelly o disfagia sideropénica es definido por disfagia, anemia ferropénica y membrana esofágica alta. El síndrome es descrito como muy raro.

A 39-year-old woman was admitted to our hospital with an eight-month history of dyspnea on exertion, weakness and increasing fatigue. She reported repeated episodes of menome trorrhsgis snd underwent a myomectomy. She is not a vegetarian. Her menstrual bleeding: 3-5 days per month. Two months ago, she complained of burning sensation of the tonge upon swallowing food and noted brittle nails. She tolerated soft foods. On physical examination, she was pale; her nails were very thin, fragile and somewhat concave. Her oral examination showed angular stomatitis, depapillated togue and glossitis. The clinical diagnosis was anemia and dysphagia. Laboratory tests were: Hb: 7.0g/dL, MCV: 57.42fL, MCH: 15.82 pg; leukocytes:4,980; reticulocytes:2.18%, reticulocyte index:0.1%, serum iron:21ug/dl, total iron binding capacity (TIBC):286, transferrin saturation: 7% and serum ferritin: 27ng/ml. The peripheral blood smear showed anisocytosis and hypochromic microcytic cells. Thevenon test was negative. Abdominal ultrasound: uterine myoma. A barium swallow X-ray showed a 2-mm linear filling defect between the 4th and 5th cervical vertebrae in the anteroposterior and lateral view; it protruded from the anterior wall and reduced esophageal lumen by 60%. In the endoscopy, we found a fibrous web in the cricopharyngeal area. Serial dilatations were performed over a guidewire using Savary-Gilliard dilators with diameter up to 14 mm, improving dysphagia. She was treated with transfusional therapy and parenteral iron. She was discharged with ferrous sulfate and folic acid. The Plummer-Vinson syndrome, Paterson-Brown-Kelly or sideropenic dysphagia is characterized by dysphagia, iron-deficiency anemia and upper esophaegal web. The syndrome is described as very rare.

Infarto de bazo y hemoglobinopatía S en la altura / Spleen infarction and hemoglobin S in height

La hemoglobinopatía S es un desorden hereditario resultado de una mutación en el gen beta-S que se expresa con la sustitución de un aminoácido en la cadena beta de globina. El problema se presenta cuando algún sujeto con hemoglobinopatía S se expone a la hipoxia de altura. La disminución de la saturación de oxígeno forma polímeros de Hb S que deforman al glóbulo rojo en forma de ômedia lunaõ (célula falciforme o drepanocito). Las células falciformes (rigidas y frágiles) tienden a adherirse a otros glóbulos rojos incrementando la viscosidad y estásis sanguínea, generando oclusión vascular e infarto en los tejidos. El bazo por su tipo de circulación es un órgano susceptible de la crisis falciforme. El infarto esplénico en la altura -en correspondencia a diferentes circunstancias- puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto agudo (focal, no complicado), b) infarto masivo (compromiso de mas del 50% del parénquima) y c) infarto con disrupción capsular. El diagnóstico precoz es fundamental, permite la instauración oportuna de diversas medidas, especialmente una adecuada hidratación, oxigenación y rápida evacuación a localidades de menor altitud. Con estas medidas se atenua el fenómeno falciforme y algunos pacientes pueden superar este trance sin mayores complicaciones. El retardo diagnostico conlleva a tomar medidas que incluso pueden exacerbar la hipoxia tisular. Importantes poblaciones de raza negra y mestiza con ancestro africano viven en la costa peruana, 10% y 2% respectivamente tienen hemoglobinopatía S; sujetos de raza blanca con ancestro mediterráneo también pueden portar esta hemoglobina. Es indispensable difundir el conocimiento de esta entidad para que la tengan presente los médicos que laboran en regiones de altura; asimismo es primordial impulsar medidas preventivas para que los individuos con ancestro africano o mediterráneo conozcan su estatus sickle cell antes de viajar a lugares por encima de 2.500 m.

The hemoglobin S is a consequence of the substitution of valine for glutamic acid at position 6 of beta globin chain. The problem arises when some individuals with Hb S is moved to the mountains and exposed to hypoxia. The decrease in oxygen saturation distorts the red blood cell with HbS-shaped crescent (sickle cell). Sickle cell (rigid and fragile) tends to adhere to the other red blood cells, generating a series of intravascular alterations that can lead to tissue ischemia or infarction. The spleen by type of movement and lack of lateral communications between the branches of the splenic artery was the most susceptible to sickle cell crisis. Splenic infarction at altitude corresponding to different circumstances can evolve in three stages: a) Acute (focal, uncomplicated), b) massive attack (more than 50% of parenchyma) and c) spontaneous rupture. Early diagnosis is crucial, allowing the quick and timely introduction of various measures, including adequate hydration and oxygenation continues until its evacuation to lower altitude locations. These measures would reduce the phenomenon of sickle and some patients may overcome this acute trance without major complications. The delay in diagnosis leads to action that can exacerbate tissue hypoxia and cause ischemia or infarction of various organs. A large population of black and mixed race of African descent living in the Peruvian coast, 10% and 2% respectively have hemoglobin S; Caucasian subjects with Mediterranean ancestry this hemoglobin also can carry. It is therefore essential to disseminate within the clinicians working in regions of high status and to thus prevent potentially fatal complications in patients with Hb S; is also essential to promote preventive measures for individuals with African or Mediterranean ancestry know their sickle cell status before traveling to places above 2,500 m.